TETRALOGI FALLOT
1. DEFINISI
Tetralogi Fallot adalah suatu penyakit penyakit jantung kongenital dengan sianosis yang merupakan gabungan dari :
- Defek septum ventrikel (lubang diantara ventrikel kiri dan kanan)
- Stenosis katup pulmoner (penyempitan pada katup pulmonalis)
- Transposisi aorta
- Hipertrofi ventrikel kanan (penebalan otot ventrikel kanan).
2. PENYEBAB
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :
a. Faktor endogen
Berbagai jenis penyakit genetik :
kelainan kromosom
Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
b. Faktor eksogen
Riwayat kehamilan ibu : Sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
Ibu menderita penyakit infeksi rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya:
- Gizi yang buruk selama hamil
- Ibu yang alkoholik
- Usia ibu diatas 40 tahun
- Ibu menderita diabetes.
Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down.
Pajanan terhadap sinar -X
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.
Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas.
Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.
Tetralogi Fallot terjadi pada sekitar 50 dari 100.000 bayi dan merupakan kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi.
3. PATOFISIOLOGI
Pengembalian vena sistemis
Atrium kanan Ventrikel kanan
Menguncup stenosis pulmonalis
Cacat septum ventikel & aorta
Ketidakjenuhan darah arteri
Sianosis menetap
4. MANIFESTASI KLINIS
a. Sianosis Obstruksi aliran darah keluar ventrikel kanan hipertropi infundibulum meningkat obstruksi meningkat disertai pertumbuhan yang semakin meningkat & sianosis.
b. Dispnea Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik.
c. Serangan-serangan dispnea paroksimal (serangan-serangan anoksia biru) Semakin bertambah usia, sianosis bertambah berat à umum pada pagi hari.
d. Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan Gangguan pada pertambahan tinggi badan terutama pada anak, keadaan gizi kurang dari kebutuhan normal, pertumbuhan otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa pubertas terlambat.
e. Denyut pembuluh darah normal Jantung baisanya dalam ukuran normal, apeks jantung jela sterlihat, suatu getaran sistolis dapat dirasakan di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal 3 dan 4.
f. Bising sistolik Terdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetai intensita sterbesar pada tepi kiri tulang dada.
Gejala pada bayi bisa berupa :
- Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu
- Berat badan bayi tidak bertambah
- Pertumbuhan anak berlangsung lambat
- Perkembangan anak yang buruk
- Sianosis
- Jari tangan clubbing ( seperti tabuh genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar )
- Sesak nafas jika melakukan aktivitas
- Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok.
Serangan sianosis biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan), dimana tiba-tiba sianosis memburuk sehingga anak menjadi sangat biru, mengalami sesak nafas dan bisa pingsan.
5. KOMPLIKASI
a. Trombosis pulmonal
b. CVA trombosis
c. Abses otak
d. Perdarahan
e. Anemia relatif
6. DIAGNOSIS
Pada pemeriksaan dengan stetoskop biasanya akan terdengar murmur (bunyi jantung yang abnormal).
Pemeriksaan yang biasa dilakukan :
a.Pemeriksaan laboratorium
Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial oksigen (PO2) dan penurunan PH.pasien dengan Hn dan Ht normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.
b.Radiologis
Sinar X pada thoraks menunjukkan penurunan aliran darah pulmonal, tidak ada pembesaran jantung . gambaran khas jantung tampak apeks jantung terangkat sehingga seperti sepatu. Rontgen dada menunjukkan ukuran hati yang kecil.
c.Elektrokardiogram
Pada EKG sumbu QRS hampir selalu berdeviasi ke kanan. Tampak pula hipertrofi ventrikel kanan. Pada anak besar dijumpai P pulmonal
d.Ekokardiografi
Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru
e.Kateterisasi
Diperlukan sebelum tindakan pembedahan untuk mengetahui defek septum ventrikel multiple, mendeteksi kelainan arteri koronari dan mendeteksi stenosis pulmonal perifer. Mendeteksi adanya penurunan saturasi oksigen, peningkatan tekanan ventrikel kanan, dengan tekanan pulmonalis normal atau rendah.
7. PENGOBATAN
1. Oksigenasi
2. Prostaglandin E1 relaksan kuat untuk melebarkan duktus arteriosus aliran darah pulmonal memadai
3. Pencegahan hipotermia, dehidrasi
4. Pintasan Blalock-Taussig menyambung arteri subklavia ke cabang arteri pulmonalis homolateral.
Pada serangan sianosis, diberikan oksigen dan morfin. Untuk mencegah serangan lainnya, untuk sementara waktu bisa diberikan propanolol.
Pembedahan untuk memperbaiki kelainan jantung ini biasanya dilakukan ketika anak berumur 3-5 tahun (usia pra-sekolah).
Pada kelainan yang lebih berat, pembedahan bisa dilakukan lebih awal.
Pembedahan yang dilakukan terdiri dari 2 tahap:
1. Pembedahan sementara
Pembuatan shunt bisa terlebih dahulu dilakukan pada bayi yang kecil dan sangat biru, agar aliran darah ke paru-paru cukup. Shunt dibuat diantara aorta dan arteri pulmonalis.
Setelah bayi tumbuh cukup besar, dilakukan pembedahan perbaikan untuk menutup kembali shunt tersebut.
2. Pembedahan perbaikan
Terdiri dari :
• penutupan VSD
• pembukaan jalur aliran ventrikel kanan dengan cara membuang sebagian otot yang berada dibawah katup pulmonalis
• perbaikan atau pengangkatan katup pulmonalis
• pelebaran arteri pulmonalis perifer yang menuju ke paru-paru kiri & kanan
Kadang diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dipasang sebuah selang (perbaikan Rastelli).
Jika tidak dilakukan pembedahan, penderita biasanya akan meninggal pada usia 20 tahun.
Perbaikan lengkap pada Tetralogi Fallot
Shunt Blalock-Taussig
# Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul: Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan
# Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering
# Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang
# Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya
# Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama
serangan sianosis.
Posted by Unknown
on 23.24. Label :
